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Résumé :
La drépanocytose découverte par James Herrick en 1904, est une hemoglobinopathie récessive
autosomique, caractérisée par une mutation du gène B globine, entraînant la production d'une
hémoglobine anormale HbS. Elle est la maladie génétique la plus répandue dans le monde,
l'Afrique, l'Amérique du Sud, l'Inde, le Maghreb et le moyen orient. Cliniquement, la maladie se
manifeste par des épisodes anémiques aigus et des crises vaso occlusives. Celles ci peuvent être
responsables de plusieurs complications entravant la qualité de vie des malades et leur pronostic
vital.
La prise en charge est multidisciplinaire, en odontologie le praticien doit assurer la maîtrise des
situations aiguës et la surveillance régulière des patients et ceci par la mise en œuvre d'un
protocole et d’un programme spécifique afin de minimiser les complications et d'améliorer la
qualité de vie de ces patients. Abstract :
The sickle cell anaemia was discovered by James Harrick in 1904. It is a recessive autosomal
hemoglobinopathy characterized by the mutation of the gene B globin resulting in the
production of an abnormal haemoglobin HBS. It is the most common genetic disease in the
world, Africa, South America, India, the Maghreb and the Middle East. Clinically, the disease
emerges with acute anaemic episodes and vaso-occulusive strokes, which may cause several
complications that, affect the patients’ quality of life. The treatment is multidisciplinary, in
odontology the practitioner must ensure that the acute situations and the regular monitoring of
patients are under control. This can be achieved by the implementation of a protocol and a
specific program to minimize the complications and to improve the quality of life of the
patients. |
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