Evaluation des résultats de la thymectomie dans la prise en charge de la myasthénie auto-immune

Abstract

INTRODUCTION : la myasthénie est une pathologie auto-immune rare et incurable, Les estimations de l'incidence seraient de 0,3 à 2,8/100 000 dans le monde, et la médiane mondiale estimée de la prévalence est de 10/ 100 000 habitants. Les traitements actuels demeurent symptomatiques visant à stabiliser la maladie en contrôlant les symptômes, allongeant les périodes de remission et prévenant d’éventuelles complications. La thymectomie est l’un des aspects de l’arsenal thérapeutique, elle consiste en l’ablation de la glande thymique ainsi que de la graisse cervico médiastinale en monobloc en emportant toute tumeur associée avec les tissus infiltrés. Elle fut longtemps discutée notamment en matière de myasthénie non thymomateuse. L’objectif de notre étude est de déterminer le bénéfice de la thymectomie ainsi que des facteurs prédictifs d’une bonne réponse. METHODE : nous avons mené une étude prospective transversale sur une population de 40 myasthéniques diagnostiqués chez qui nous avons réalisé des thymectomies par voie classique au niveau du service de chirurgie thoracique du CHU de Constantine entre la période de juillet 2019 et octobre 2021. Avec un recul moyen de 14.1mois. Nous avons inclus tout patient myasthénique âgé de plus de 18 ans, avec statut sérologique anti RACh positif, ont été admis les RACh négatifs à condition que les anticorps anti MuSK le soient aussi, sans tenir compte de la durée de l’évolution avant la chirurgie, des thérapeutiques en cours et des anomalies thymiques associées. Ont été exclus : les femmes enceintes ou allaitantes, les porteurs de pathologies auto-immunes associées, les patients ayants des antécédents de chirurgies médiastinales antérieures. RESULTATS : la population d’étude était 21 femmes (52,50%) pour 19 hommes (17.50%). L’âge moyen est de 42.8 ans avec une médiane de 41 ans, un minimum de 21 ans et un maximum de 70 ans. Les classes MGFA étaient de 32.5% classe IIa, 57.5% IIb, 10% IIIa. Les TDM préopératoires retrouvaient : 45% de thymomes encapsulés, 37.5% d’hyperplasies thymiques et 17.5% de thymomes infiltrants. Le Délai avant chirurgie était en moyenne de 19.9 mois et une médiane de 10 mois, allant d’un minimum de 03 mois à 177 un maximum de 204 mois (17 ans). Nous avons réalisés chez 39 patients (97.5%) une thymectomie large avec résection R0 contre un seul cas de réséction R2 (2.5%). La durée moyenne du drainage est de 3.125 jours et la médiane est de 3 jours Avec au minimum 02 jours dans 35% des cas et au maximum 05 jours dans 12.5% des cas. La moyenne du séjour post opératoire était de 6.1 jours et la médiane est de 06 jours, avec un minimum de 05 jours chez 45% des patients même en dehors de toutes complications et un maximum de 10 jours retrouvé chez deux patients (5%). En termes de rémission post opératoire les résultats selon la MGFA était de 77.5 de stade I, 2.5% de stade D, 15% de stade U, et 5% de W. Selon Filippi, les stades 3 étaient les plus fréquents 50%, suivi des stades 2 avec 27.5%, les stades 4 représentaient 15%, et 7.5% de stades 5. La meilleure réponse obtenue était chez 25% (10 patients) de la population d’étude représentée par le stade 2 de De Filippi. Aucun facteur n’a présenté de corrélation avec une amélioration neurologique. DISCUSSION : nos résultats sont comparables à ceux des études internationales en termes de bénéfices neurologiques. La morbidité opératoire est similaire aux séries réalisées par sternotomie conventionnelle néanmoins en comparaison avec des séries thoracoscopiques ou robot assistées les durées de drainage et d’hospitalisations semblent plus courtes. Nous n’avons pas décelé de facteurs pronostics de bonne réponse dans notre population d’étude. CONCLUSION : notre étude nous a permis de percevoir le réel bénéfice de la thymectomie chez les myasthéniques, les critères de bonne réponse ne devraient plus être une barrière. Notamment l’âge, le sexe, le délai de chirurgie et surtout la présence de lésions thymiques. Elle doit être discutée et proposée chez tout patient myasthénique en dehors des myasthénies avec AC MUSK positifs.