Prise en charge des spasmes infantiles symptomatiques réfractaires au traitement par le régime cétogène et / ou l’épithomax chez les nourrissons dont l’âge est inférieur ou égal à 5 ans dans le service de pédiatrie B, CHU de Constantine

Abstract

Le syndrome de spasmes infantiles symptomatique est une encéphalopathie épileptique développementale spécifique du nourrisson avec une légère prédominance masculine. Elle est caractérisée par des spasmes épileptiques, un retard initial du neuro-développement aggravé par une régression psychomotrice lié à l’hypsarythmie qui est le plus souvent atypique. Il s’agit d’un désordre épileptique symptomatique d’une agression cérébrale anténatale, d’origine malformative (survenue tôt dans la vie intra-utérin), infectieuse, métabolique, génétique, post traumatique ou séquellaire, d’une encéphalopathie anoxo-ischémique ou d’une encéphalite herpétique. Ce syndrome est réputé par sa résistance aux traitements de 1ère ligne (Hydrocortisone et /ou Vigabatrin) et parfois même de 2ème ou de 3ème ligne . Nous avons effectué une étude prospective incluant 70 patients, tous âgés de moins de 05 ans, atteints de spasme infantiles symptomatiques pharmaco-résistants (échec des traitements de 1ère et 2ème ligne), recrutés au niveau de la consultation de neuro-pédiatrie du CHU de Constantine sur une période de 03 ans allant du 1er octobre 2020 au 30 octobre 2022. Notre objectif principal était d’évaluer l’efficacité du régime cétogène et/ou le Topiramate chez ces patients. L’âge moyen des enfants au moment de la consultation était de 30.37 mois alors que l’âge moyen du début des spasmes était de 7,86 mois. Il existe une légère prédominance masculine avec un Sex-ratio (37 garçons / 33 filles) = 1,12. Les spasmes étaient en flexion chez 66% des patients et asymétriques dans 79% des cas. La recherche étiologique a permis de constater une plus grande fréquence des spasmes symptomatiques = 76% contre 24% de spasmes cryptogénétiques. Les patients étaient répartis en trois groupes selon la thérapeutique proposée : un 1er groupe mis sous régime cétogène seul (38 patients) ,un 2eme groupe qui reçoit le Topiramate seul (19 patients), et un 3ème groupe où le Topiramate est prescrit dans un 1er temps relayé par la suite par le régime cétogène (13 patients). Une évaluation de la fréquence des crises a été effectuée à 1,3,6 et 12 mois ; il est constaté au bout de 12 mois de traitement, une proportion des patients libres de crises de 63,2% pour 205 le groupe RC, de 47,3% pour le groupe TPM avec une différence significative (p= 0,0001) et 0% pour le dernier groupe. Les malades ayant obtenu une réduction des crise à plus de 50% étaient de 36,8% (RC), 31,7% (TPM) et 30.8% (TPM+RC). Une disparition de l’hypsarythmie a été constatée dans 1/3 des cas dans le groupe régime cétogène et dans 4,3% seulement dans les deux autres groupes. Concernant, le neuro-développement, il n’a pas été constaté une amélioration puisque la proportion du retard est passé de 57,9 % avant traitement à 78,9% après pour le groupe régime cétogène, il est reste le même pour le groupe TPM (78,9%) et il s’est aggravé pour le dernier groupe TPM+RC (92,3% à 100%).La réduction des antiépileptiques dans les 3 groupes a été observée mais de manière non significative. Des effets secondaires bénins ont été observés dans les différents groupes thérapeutiques ; les vomissements et la constipation étaient les plus fréquents dans le groupe cétogène dans respectivement 26,3% et 100% des cas. L’anorexie et la perte pondérale (57,8%) étaient l’apanage des patients du groupe TPM. Les patients des 3 groupes ont évolués vers le syndrome de Lennox Gastaut chez 75(38,4%), 3(15,7%) et 1(7,6%) respectivement dans les groupes cétogène, Topiramate et Topiramate plus RC. Il existe une corrélation positive entre l’étiologie des spasmes et la réduction de fréquence de crises à 12mois dans le groupe cétogène, non retrouvé dans les autres groupes. Le sexe, l’âge de début des spasmes, le retard initial du neuro-développement n’ont pas d’impact sur la réponse au traitement dans les 3 groupes.