Efficacité et tolérance du ranibizumab dans les néovaisseaux choroïdiens secondaires au pseudoxanthome élastique dans l'Est Algérien

Abstract

Introduction : Le pseudoxanthome élastique (PXE) est une affection héréditaire, à transmission autosomique récessive liée à une mutation du gène ABCC6. Elle touche deux femmes pour un homme avec une fréquence de 1/25 000 à 1/100 000. La complication ophtalmologique la plus redoutable étant la néovascularisation choroïdienne (NVC) qui survient généralement chez l'adulte jeune ; dont le pronostic a été modifié depuis 2006, grâce à l'utilisation des agents anti-VEGF. L'objectif de ce travail est d'évaluer l’efficacité et la tolérance à moyen et à long terme du Ranibizumab 0,5 mg en injection intravitréenne chez des patients atteints de PXE et présentant une néovascularisation choroïdienne (NVC) active. Matériel et méthodes : Une série hospitalière monocentrique, descriptive à recueil rétrospective et prospective a été menée au service d'Ophtalmologie du CHU Constantine, sur une durée de 39,1 mois. Vingt-et-un yeux de 15 patients dont l'âge est supérieur à 18ans et présentant une NVC active due au PXE, ont reçu une injection intravitréenne de 0,5 mg de Ranibizumab (IVTR), selon un régime Pro Re Nata (PRN) individualisé. Le retraitement était basé sur : la meilleure acuité visuelle corrigée (MAVC) et l'activité néovasculaire à chaque visite mensuelle. Le principal critère de jugement était le pourcentage de patients qui ont eu une amélioration ou une stabilisation de la MAVC durant leur suivi. Les critères secondaires étaient : la diminution ou la stabilisation de l'épaisseur maculaire centrale (EMC), la présence ou l'absence d'une fuite à l'AF et l'exposition au traitement. Résultats : Les patients ont reçu une moyenne de 6,2±4,6 IVTR, durant 39,1(± 16,3) mois de suivi. Le gain d'AV était supérieur à 3 lignes dans 14,3% yeux, une stabilisation entre -2 et +2 lignes dans 47,6% yeux, et une perte de plus de 3 lignes dans 38,1% yeux. La MAVC en fin de suivi était stable ou améliorée dans 61,9% yeux et aggravée dans 38,1% yeux ; elle était corrélée à la MAVC initiale (Rho = 0,77 ; P =0,000) et l'intégrité de la ligne ellipsoïde (Rho à -0,76 ; P =0,000). La réduction de l'EMC finale était de plus de10% de l'EMC de base dans 76,2% yeux, avec une variation de -69,6±72,5 μm (P =0,7) en fin de suivi. La moyenne de variation de l'EMC était plus importante dans le sous-groupe naïf -113,69 μm et 101,62 μm chez le sous-groupe prétraité. 38,1% yeux avaient une fuite à l'angiographie à la fluorescéine et 61,9% yeux avaient un NVC inactif en fin de suivi. Aucun effet secondaire grave n'a été enregistré. Conclusion : Le Ranibizumab est une arme thérapeutique prometteuse dans la prise en charge des NVC associés au PXE. Qui permet de stabiliser ou de maintenir la fonction visuelle qui dépend de plusieurs facteurs dont l'acuité visuelle de base et l'état des photorécepteurs.