Apport des nouvelles techniques diagnostiques et neurochirurgicales dans la prise en charge de l’hydrocéphalie à pression normale (HPN) chez l’adulte

Abstract

Introduction : L'hydrocéphalie à pression normale (HPN) est une maladie chronique du sujet âgé, elle est définie par la triade clinique de Hakim et Adams (troubles des fonctions supérieures, troubles de la marche et troubles sphinctériens), en lien avec une dilatation des ventricules visible en imagerie et une pression de LCS normale à la ponction lombaire. L’objectif de ce travail était de déterminer la valeur de la sélection des patients atteints d’une HPN selon leur présentation clinique, les résultats radiologiques et les tests diagnostiques supplémentaires dans la gestion et la prise en charge de cette pathologie ainsi que l'évaluation des résultats avant et après la chirurgie de dérivation ventriculaire par la valve programmable.

Matériels et méthodes : Il s’agit d’une étude prospective, descriptive, portant sur les cas de l’hydrocéphalie à pression normale, colligés au service de neurochirurgie CHU Benbadis Constantine, sur une période allant de Septembre 2016 jusqu'à Décembre 2018. Les paramètres épidémiologiques, cliniques, radiologiques et dynamiques (de la ponction lombaire soustractive du LCS) ainsi que les différentes données thérapeutiques et évolutives sont étudiées. La réévaluation à 1, 3, 6 et 12 mois après la chirurgie, a été effectuée et les résultats ont été appréciés à l'aide de l'échelle de Rankin modifiée (mRS) et d'un nouveau score de l’HPN. L'amélioration a été définie comme suit : 1 niveau sur les mRS et 5 points sur l'échelle d’HPN. D’autres échelles d’évaluation ont été étudiées et comparées avant et après la dérivation (MMSE, MHU, l’index de Kiefer et le Black scale).

Résultats : Au total 50 patients atteints d’une HPN ont été inclus, avec une prédominance masculine, 68% des hommes et 32% de femmes, une moyenne d’âge de 70 ans avec des extrêmes entre 50 et 85 ans. Les facteurs de risques et les comorbidités sont multiples, l’HTA représente le facteur le plus fréquent dans 54% des cas, suivie par le diabète et la dyslipidémie. La présence d’un seul facteur était notée dans 40% des cas. L’association de 5 facteurs retrouvée dans 6 % des cas. Exprimant ainsi avec un index de comorbidité ICM≤3 dans 92% des cas et 8% avec un ICM > 3. Notre étude souligne par ailleurs le retard diagnostic avec un délai qui est souvent long au-delà d’une année. Le délai moyen de diagnostic dans la présente étude était de 4 ans. L’étude de la probabilité diagnostique de l’HPN montre 34% des HPN probables et 66% des HPN possibles. 76% des patients sont classés comme ayant une HPN idiopathique ou primaire, les 24% restants sont des HPN secondaires. Le test de la ponction lombaire permet la soustraction d’une quantité du LCS moyenne de 50 ml. La pression d'ouverture moyenne était de 10 mmHg. Sur ces 50 patients, 25 avaient des mesures de Rout, la résistance moyenne est de : 23 mmHg/ml/min. L’étude radiologique permet d’objectiver un index d’Evans (IE) moyen de 0,38 ± 0,05 et l’angle calleux (AC) moyen de 66° ± 17. Tous ces patients ont bénéficié d’une dérivation par une valve programmable (25 DVP et 25 DVA). Une amélioration dans le domaine de la marche a été observée chez 88% des patients, 91% dans l'équilibre et 84% dans la continence. L’amélioration des symptômes est maintenue durant toute la période de suivie jusqu’à une année post opératoire. L’amélioration dans le domaine de la neuropsychologie est de 34% après une année de la dérivation. 84% des patients ont été améliorés en fonction de mRS, la proportion de patients capables de vivre de manière autonome (scores 0 – 2 sur le mRS) est passée de 24% avant la chirurgie à 44% 12 mois après. Pas de différence significative n’est retrouvée entre les autres scores d’évaluation et le score de l’HPN. Ni la classification (probable ou possible) ni la comorbidité n’affectaient le niveau d’amélioration. 28% des patients ont présenté des complications et ont été traités de façon conservatrice (43%) ou chirurgicale (36%).

Conclusion : Les résultats de cette étude prospective portant sur des patients présentant une HPN (HPNi et HPNs) et diagnostiqués sur des critères cliniques (l’aspect de la marche, le degré de la démence et l’incontinence urinaire), radiologiques (IE ≥ 0.3 et AC < 90°) et dynamiques (Rout > 13mmHg/ml/min) appuient une chirurgie de dérivation (DVA ou DVP) chez des patients présentant la triade clinique de Hakim et une dilatation ventriculaire suggérant une HPN. Avec un diagnostic et une prise en charge appropriés de l'HPN basée sure un protocole fixe, la dérivation ventriculaire est associée à un rapport bénéfice/risque favorable et raisonnablement durable.