Fréquence et déterminants des troubles de la croissance staturo-pondérale et pubertaire chez les adolescents et adultes jeunes bêta-thalassémiques majeurs de l'Est Algérien

Abstract

Introduction: La bêta-thalassémie majeure (TM), ou anémie de Cooley, fait partie des hemoglobinopathies les plus fréquentes au monde. En Algérie, sa prévalence est de 2%. Sa prise en charge doit être précoce, nécessitant la mise en place d'un régime transfusionnel au long cours associé à un traitement chélateur du fer.

La morbidité (cardiaque, hépatique et endocrinienne) et la mortalité de la maladie sont majoritairement liées à la surcharge en fer post-transfusionnelle hémochromatose post- transfusionnelle ». Les patients TM présentent souvent un retard de croissance (RC) et de puberté avec réduction de la taille finale adulte.

L'objectif principal de ce travail consiste à mesurer la fréquence des anomalies de la

croissance et de la puberté dans une population de l'Est Algérien âgée de 10 à 30 ans et

présentant une béta-TM, tout en recherchant en particulier le déficit en GH et

l'hypogonadisme hypogonadotrophique.

Patients et méthodes: Il s'agit d'une étude observationnelle, prospective et descriptive de type transversal, allant de janvier 2017 à janvier 2018, réalisée au niveau du service d'endocrinologie CHU de Constantine. Elle comprenait 65 patients TM polytransfusés (25 garçons (38%) et 40 filles (62%)) qui ont une moyenne d'âge de 18± 6 ans (10-30 ans). Les paramètres cliniques et biologiques étudiés sont: l'âge au moment de l'étude, l'âge au début de la chélation, le sexe, l'histoire transfusionnelle et les paramètres anthropométriques.

Tous nos patients ont bénéficiés d'une évaluation hormonale, portant sur la fonction somatotrope, gonadotrope, thyréotrope et corticotrope ainsi qu'une évaluation de la fonction des glandes parathyroïdes, un dosage de la vitamine D, une exploration du métabolisme glucidique et de la densité minérale osseuse à la recherche d'une ostéoporose. La méthode de mesure de la surcharge en fer utilisée dans notre population est basée seulement sur l'histoire transfusionnelle ainsi que sur les taux de ferritine sérique.

Résultats: Tous nos patients présentent au moins une atteinte endocrinienne : une seule patiente (1,53 %) avait un axe endocrinien touché, huit patients (12,30 %) avaient deux axes affectés, vingt trois patients (35,38 %) avaient 3 endocrinopathies présentes, 14 patients (21,53 %) en avaient 4 et 18 patients (27,69 %) avaient plus de 5 axes endocriniens touchés. Les anomalies pubertaires et le RC statural constituaient les complications endocriniennes les plus fréquentes avec 72,30 % et 65% respectivement, suivis de l'insuffisance surrénale dans 32%, l'hypothyroïdie avec 28% des cas, l'hypoparathyroidie dans 18,5 % des cas, les troubles du métabolisme glucidique étaient présents dans 38,5 % et l'ostéoporose dans 52,38%.

Conclusion: la fréquence des troubles endocriniens et métaboliques est élevée parmi les patients TM étudiés. La prévention de ces complications chez les TM, doit commencer dès l'enfance et ce, en utilisant des transfusions et une chélation efficace.