Pronostic et profil évolutif à court terme des nourrissons atteints d’atrésie des voies biliaires suivis à l’EHS Sidi Mabrouk de Constantine

Abstract

Objectifs : L'atrésie des voies biliaires (AVB) est une maladie rare mais représente la cause la plus fréquente de cholestase néonatale et la première indication de transplantation hépatique pédiatrique. Son traitement est chirurgical et repose sur l’intervention de Kasaï dont la précocité conditionne le pronostic à court et à long terme. L’objectif principal de notre étude est l’analyse du pronostic à court terme des nourrisson atteints d'AVB suivis dans un centre régional de l’Est algérien. Méthodes : Une étude observationnelle descriptive avec un suivi prospectif jusqu’à l’âge de 12 mois de tous les cas d’AVB est menée du 01 janvier 2017 au 30 juin 2021 à l’EHS SIDI MABROUK de Constantine. Le taux de clairance de l'ictère (TCI) (bilirubine totale < 20 mg/l à 6 mois post-Kasaï) des cas opérés et les complications à court terme de tous les cas sont évalués. La survie réelle (SR) et la survie avec le foie natif (SFN) à 1 an sont estimées selon la méthode de kaplan Meier. Les facteurs influençant le pronostic à court terme et la prise en charge sont évalués également. Résultats : Le pronostic à court terme de 24 cas d'AVB (14 garçons et 10 filles) est analysé. 83,3 % des cas ont bénéficié du Kasaï à un âge moyen de 65,5 jours (29-113 jours). La majorité des cas d’AVB était de type III (91,3 %) et de forme isolée (66,7 %). La mortalité péri-opératoire était très élevée (20 % des cas opérés) et le TCI était assez faible (18,75 %). La dénutrition est une complication présente à tous les moments d’évaluation de l’état nutritionnel avec un Z-score moyen pour le poids de -2,55 +/- 1,18, -2,14 +/- 1,58 et -1,83 +/- 1,27 respectivement à 6, 9 et 12 mois de vie et un Z-score moyen pour la taille de -0,89 +/- 1,16, -1,42 +/- 1,24 et -0,31 +/- 0,93 respectivement à 6, 9 et 12 mois de vie. L’incidence des autres complications était de : 75 % pour le prurit, 60 % pour l’ascite, 37,5 % pour les cholangites ascendantes et 15 % pour l’hémorragie digestive. La SR et la SFN à 1 an de vie étaient respectivement de 66,7 % et de 37,5 %. Un tiers des cas étaient décédés avant 1 an et 29,1 % des cas étaient transplantés hors pays à un âge moyen de 9,3 mois. Le pronostic des AVB non opérées était mauvais avec un taux de mortalité de 75 %. La clairance de l’ictère à 6 mois post-Kasaï était significativement associée à une meilleure SFN (100 % versus 84,6 %) à 1 an de vie (p = 0,029). Conclusion : Le pronostic à court terme des AVB reste réservé et préoccupant mais pourrait être amélioré par un diagnostic plus précoce et une amélioration de la prise en charge en pré, en per et en post-Kasaï.