Les bases moléculaires des variants Rhésus D

Abstract

Le système RH (Rhésus) est l’un des systèmes de groupe sanguin les plus immunogènes et les plus polymorphes chez l’homme. En particulier, le locus RH des individus RhD positifs est composé des gènes RHD et RHCE alors que celui des individus RhD négatifs ne possède que le gène RHD, ainsi on distingue les RhD positifs; incluant les RhD partiels, les RhD faibles et les DEL et les RhD négatifs. La conaissance des ces variants RhD est d’une importance fondamentale en médecine transfusionnelle, car ils sont impliqués dans divers maladie dont la maladie hémolytique du nouveau né. Cette maladie est liée à une incompatibilité Rh1 est l’exemple d’allo-immunisation foeto-maternelle anti-érythrocytaire. Les anticorps générés (anti-D) peuvent provoquer par divers mécanismes immunologiques (opsonisation, cytotoxicité anticorps dépendante,..) la lyse des hématies foetales, donc les patients présentant de nombreux phénotypes de variante D par exemple le D faible (DII, DIII, DIVa, DIVb…) sont capables de produire un allo-anti-D s'ils sont immunisés. Le dépistage de cette affection, par des tests immuno-hématologiques simples (groupage étythrocytaire, RAI, immunoglobulines.) est indispensable et fait partie du bilan biologique de surveillance de toute grossesse. Mots clés : Rh, groupe sanguin, variants Rhésus, maladie hémolytique du nouveau-né, immunopathologie, incompatibilité foeto-maternelle, grossesse. Abstract: The Rh system (Rhesus) is one of the most immunogenic and polymorphic blood group systems in humans. In particular, the Rh locus of positive RhD individuals is composed of RHD and RHCE genes while that of negative RhD individuals has only the Rhce gene. The Rh system has Including partial RHD, weak RhD and DEL and negative RHD. The knowledge of these RHD variants is of fundamental importance in transfusion medicine because they are involved in various diseases whose haemolytic disease of the newborn. This disease is related to an incompatibility RH1 is the example of anti-erythrocyte allo-immunization. The generated antibodies (anti-D) can cause various immunological mechanisms (Opsonization, cytotoxicity dependent antibodies, ..) the lysis of fetal red blood cells. So patients with many variant phenotypes, for example the weak D (DII,DIII, DIVa, DIVb ...) are able to produce an allo-anti-D if they are immunized. Screening for this condition, by simple immuno-hematological tests (etydoocy group, RAI, immunoglobulins.) is essential and is part of the biological monitoring assessment of any pregnancy. Keywords: Rh, blood group, Rhesus variants, newborn hemolytic disease, immunopathology, Maternal Fetal Rhesus incompatibility, pregnancy. gène RHCE. Le système Rh comporte 58 antigènes à ce jour et plus de 200 allèles pour le seul /The Rh system (Rhesus) is one of the most immunogenic and polymorphic blood group systems in humans. In particular, the Rh locus of positive RhD individuals is composed of RHD and RHCE genes while that of negative RhD individuals has only the Rhce gene. The Rh system has Including partial RHD, weak RhD and DEL and negative RHD. The knowledge of these RHD variants is of fundamental importance in transfusion medicine because they are involved in various diseases whose haemolytic disease of the newborn. This disease is related to an incompatibility RH1 is the example of anti-erythrocyte allo-immunization. The generated antibodies (anti-D) can cause various immunological mechanisms (Opsonization, cytotoxicity dependent antibodies, ..) the lysis of fetal red blood cells. So patients with many variant phenotypes, for example the weak D (DII,DIII, DIVa, DIVb ...) are able to produce an allo-anti-D if they are immunized. Screening for this condition, by simple immuno-hematological tests (etydoocy group, RAI, immunoglobulins.) is essential and is part of the biological monitoring assessment of any pregnancy. Keywords: Rh, blood group, Rhesus variants, newborn hemolytic disease, immunopathology, Maternal Fetal Rhesus incompatibility, pregnancy. gène RHCE. Le système Rh comporte 58 antigènes à ce jour et plus de 200 allèles pour le seul 58 antigens to date and more than 200 alleles for the only RhD gene. So there are positive RHD;